Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

http://www.gt-russia.ru/ Распродажа в магазине велосипедов gt

 

 

 

 

Гидроцефалия взрослых

Наиболее частый вариант гидроцефалии взрослых - окклюзионная гидроцефалия и гидроцефалия ex vacuo, которая наблюдается чаще всего при атрофических процессах головного мозга.

Нормотензивная гидроцефалия
Заболевание было впервые описано S. Hakim и R. D. Adams в 1965 г. Оно характеризуется медленным расширением желудочковой системы (при нормальном давлении ЦСЖ) и постепенным развитием триады симптомов (триада Хакима-Адамса): нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. Неврологические расстройства при нормотензивной гидроцефалии могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременной шунтирующей операции, однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны лишь в 50-70 % случаев. Нормотензивная гидроцефалия развивается преимущественно в пожилом возрасте и диагностируется у 0,41 % популяции старше 65 лет, у 0,4-6 % больных с де-менцией и у 15 % пациентов с нарушением ходьбы.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез заболевания во многом остаются неясными. Развитие гидроцефалии, которая в данном случае является сообщающейся, или необструктивной, связывают с дисбалансом продукции и резорбции ЦСЖ и изменением упругоэластичных свойств мозговой ткани. ВЧД повышается за счет нарушения абсорбции ЦСЖ в грануляциях паутинной оболочки (пахиновые грануляции) расположенных на конвекситальной поверхности полушарий большого мозга. У ряда больных фиброз оболочек и облитерация подпаутинных путей циркуляции ЦСЖ являются осложнением менингита (бактериального, туберкулезного, грибкового, но не вирусного), травматического или нетравматического САК, реже - болезни Педжета с поражением основания черепа, ахондро-плазии, мукополисахаридоза, васкулита или канцероматоза оболочек. Однако по меньшей мере у половины больных не удается выявить какую-либо причину. У таких больных нет выраженного менингеального фиброза, а развитие гидроцефалии предположительно связывают с врожденными аномалиями желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, артериальной гипертензией и пожилым возрастом. Длительно существующая гидроцефалия способна приводить к необратимым ишемическим и дегенеративным изменениям белого вещества и коры большого мозга. Лобный характер неврологических нарушений при нормотензивной гидроцефалии связан с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков и со сдавлением глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела и двигательных путей, связывающих кору большого мозга с нижними конечностями, расположенными медиально около стенок желудочков. Нарушения походки по лобному типу обусловлены также разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей и нарушением сенсомоторной интеграции.

Клиника. Классическая триада нормотензивной гидроцефалии развивается постепенно в течение нескольких месяцев или лет. После ЧМТ или САК симптомы могут появиться в первые дни или недели заболевания. Наиболее ранним, доминирующим, а нередко и единственным проявлением нормотензивной гидроцефалии является нарушение ходьбы. На ранних этапах походка больных становится замедленной, неустойчивой, возможны падения. По мере прогрессирования заболевания отчетливыми становятся признаки так называемой апраксии ходьбы. Для нее характерны неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения. При этом в положении лежа или сидя больной без труда может имитировать ходьбу, езду на велосипеде, вычерчивать фигуры в воздухе и на полу, однако в вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Больной с трудом трогается с места, он как бы "приклеен к полу", а сдвинувшись, передвигается медленной, шаркающей походкой на широко расставленных ногах (так называемая "магнитная походка", или "магнитная апраксия"). Иногда в ходе движения больной внезапно останавливается из-за невозможности сделать шаг, топчется на месте. Содружественные движения руками при ходьбе, как правило, сохранены. Иногда при нормотензивной гидроцефалии выявляются нарушения двигательного контроля в руках.

При осмотре, как правило, определяется повышение мышечного тонуса в ногах по пластическому типу, паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях возникает пирамидная симптоматика в виде спастичности, гиперрефлексии, патологических стопных знаков. Сила в ногах обычно достаточна или снижена незначительно.
Параллельно с нарушениями ходьбы прогрессируют и расстройства равновесия, которые на начальных этапах проявляются неустойчивостью при поворотах и ходьбе, затруднениями при смене положения тела, например при вставании и присаживании, а на поздних стадиях делают невозможными самостоятельное стояние и даже сидение. Эти нарушения могут быть отчасти связаны с "туловищной апраксией".
Нормотензивная гидроцефалия характеризуется достаточно яркими психическими нарушениями. У больных развиваются аспонтанность, апатия, благодушие, дезориентированность в месте и времени, эмоциональное притупление, иногда продуктивная симптоматика (мания, галлюцинации, делирий), депрессия, эпилептические припадки.

Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания и носят лобно-подкорковый характер. Деменция при нормотензивной гидроцефалии не является доминирующим симптомом, развивается быстро в течение 3-12 мес, обычно на фоне уже существующих расстройств ходьбы.
Уже на ранних стадиях нормотензивной гидроцефалии при активном целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и вскоре недержание мочи. Больные с выраженными когитивными нарушениями перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями нормотензивной гидроцефалии. Наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания отличает пациентов с нормотензивной гидроцефалией от больных с иными причинами деменции. Головная боль для пациентов с нормотензивной гидроцефалией нехарактерна. Также не отмечается отека дисков зрительных нервов при нейроофтальмологическом исследовании.

Диагноз. Предположительный диагноз нормотензивной гидроцефалии устанавливают на основании сочетании триады Хакима-Адамса с расширением желудочковой системы при нормальном ВЧД. Программа обследования больных с подозрением на нормотензивную гидроцефалию включает инвазивные и неинвазивные методы и должна быть направлена на выявление ликвородинамических нарушений как причины неврологических расстройств.
Наиболее важное значение имеют КТ и МРТ, при которых наблюдается расширение всех отделов желудочковой системы; баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа; деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий; изменение плотности перивентрикулярного вещества мозга (повышенный сигнал в Т2-режиме и режиме протонной плотности - по данным МРТ, гипо-денсивные зоны на КТ). У большого числа пациентов находят множественные мелкие ишемические очаги, или лейкоареоз, что не противоречит диагнозу нормотензивной гидроцефалии, так как возможно сочетание нормотен-зивной гидроцефалии и цереброваскулярной недостаточности.
После поясничной пункции с выведением 30-50 мл ЦСЖ может наблюдаться временное улучшение, прежде всего ходьбы. Регресс симптомов после выведения ЦСЖ связывают с временным улучшением кровоснабжения ишемизированных областей полушарий большого мозга. Степень улучшения при проведении этого теста коррелирует с эффектом шунтирующей операции. Даже кратковременное, в течение нескольких часов, уменьшение выраженности одного из симптомов является благоприятным прогностическим признаком.
Наиболее информативным методом диагностики нормотензивной гидроцефалии на сегодняшний день является многочасовой мониторинг ВЧД, проводимый в специализированных нейрохирургических отделениях с помощью установления внутрижелудочкового датчика.
Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии следует проводить с болезнью Альцгеймера, деменцией с тельцами Леви, сосудистой деменцией, болезнью Бинсвангера, спиноцеребеллярной дегенерацией, церебеллярной дегенерацией при алкоголизме, хорионэпителиомой.

Лечение. Методом выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриального или люмбопе-ритонельного шунта. При правильном подборе больных положительный эффект достигается у 66 % больных, у 20-30 % пациентов после операции отмечается значительное улучшение. По мере прогрессирования заболевания прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при шунтирующих операциях составляет около 6-7 %.
В качестве консервативной терапии могут быть эффективны диакарб (ацетазоламид) и дигоксин, уменьшающие продукцию ЦСЖ.

 

© 2009-2011 www.n-bolezni.ru