Главная|    Книги |    Ссылки|    Контакты |  

Главное меню


Исследование неврологического статуса (видео)

Новости

загрузка...

 

 

 

Лечение мышечных дистрофий

Терапевтические возможности при миодистрофиях крайне ограничены. Этиологического и патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено на как можно более длительное поддержание имеющейся мышечной силы, на снижение темпа развития атрофии и предотвращение формирования контрактур. Основная задача состоит в том чтобы на максимально возможный срок продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно передвигаться, поскольку в лежачем положении быстро нарастают контрактуры, сколиоз, дыхательные расстройства. Лечение состоит из физиотерапевтических процедур, лечебной гимнастики и массажа, ортопедической коррекции и соблюдения диеты. Важную роль играет психологическая поддержка больного, продолжение обучения, правильная профессиональная ориентация.

Лечебная гимнастика включает активные и пассивные движения во всех суставах, которые больной выполняет во всех положениях: стоя, сидя и лежа. Активные движения предпочтительнее выполнять в изометрическом режиме с элементами ограниченного силового напряжения. Интенсивность занятий зависит от стадии миодистрофического процесса. Необходимо предостеречь больного и родителей от чрезмерных упражнений и интенсивного массажа, особенно если они сопровождаются перерастяжением мышц. Занятия гимнастикой требуется проводить регулярно по несколько раз в день. Важную роль играют дыхательные упражнения (особенно после иммобилизации больного).
Ортопедическая коррекция консервативного (специальные шины и укладки) и оперативного характера (ахиллотомия, миотомия) направлена на борьбу с контрактурами и формирующимися патологическими установками конечностей и также имеет цель сохранить способность больного к самостоятельному передвижению. В каждом случае необходимо индивидуально взвесить предполагаемую пользу и возможный вред от оперативного вмешательства. При развивающихся контрактурах после проведения тепловых процедур рекомендуется осторожное растяжение мышц до 20-30 раз в день с последующим наложением шины во время сна.
Показана диета, обогащенная белком, с ограничением жиров (особенно животного происхождения) и углеводов при оптимальном и сбалансированном содержании витаминов и микроэлементов.

Медикаментозная терапия, традиционно принятая в России, преследует цель компенсировать энергетический дефицит в мышечной ткани, улучшить тканевой метаболизм и кровообращение, стабилизировать саркоплазматиче-ские мембраны [Темин П. А., Никанорова М. Ю., 1998].

Применяют витамины группы В, витамины А и Е, аминокислотные препараты. Назначают нестероидные анаболические средства (оротат калия), АТФ; кардиотрофики (рибоксин, хлорид карнитина); препараты, улучшающие периферическое кровообращение (трентал) и ноотропные препараты.

К сожалению, эффективность этих препаратов не доказана. С целью позитивного влияния на энергетические процессы, происходящие в системе дыхательной цепи митохондрий, используют кофермент Q (убихинон) в дозе 100 мг/сут, лимантар, внутривенные курсовые ежедневные инфузии цитохрома С (цитомак) в дозе 10-15 мг/сут [Мальмберг С. А. и др., 1998]. Относительная стабилизация клеточных мембран возможна при назначении преднизолона, однако целесообразность его применения, доза, схема и длительность приема окончательно не определены и продолжают обсуждаться, особенно в связи с побочными действиями при длительном применении. Установлено, что при миодистрофии Дюшенна дефекты клеточных мембран сопровождаются значительным увеличением содержания свободного ионизированного внутриклеточного кальция, который обладает нек-ротизирующим влиянием на миофибриллы. Поэтому имеют место попытки назначения антагонистов ионов кальция (дилтиазем, коринфар). К сожалению, положительный результат (увеличение мышечной силы и двигательной активности) симптоматической поддерживающей терапии непродолжителен, что делает оправданным и необходимым проведение повторных курсов медикаментозного лечения.
При сердечных аритмиях назначают хинидин, антагонисты ионов кальция. При развитии атриовентрикулярной блокады актуально решение вопроса о целесообразности имплантации кардиостимулятора.
Перспективы разработки методов генетической терапии при некоторых миодистрофиях (болезнях Дюшенна, Беккера) связаны с совершенствованием генетических технологий. Идет активный поиск генетических носителей (векторов), способных встроить ген дистрофина или минигены в мышечные клетки больного реципиента. Апробируется введение нормальных донорских миобластов непосредственно в дистрофичную мышцу больного [Law et al., 1997]. Исключительное значение имеет организация адекватного медико-генетического консультирования семьи, проведение пре-натальной диагностики с исследованием ДНК плода.

 

 

© 2009-2014 www.n-bolezni.ru